副银屑病的临床表现

　　副银屑病是一类丘疹鳞屑性皮肤病的总称，此类疾病以慢性、无自觉症状和红斑鳞屑为主要特点。目前的分类为：小斑块型副银屑病、大斑块型副银屑病、慢性苔藓样糠疹、急性痘疮样苔藓样糠疹。这类疾病之间易共存或相互重叠，共同特点是均为T细胞克隆增殖性疾病，大斑块型副银屑病与皮肤T细胞淋巴瘤相关。

　　病因和发病机制

　　病因不明。目前认为其属于皮肤相关淋巴样组织的淋巴细胞增殖性疾病，为一种介于慢性皮炎和蕈样肉芽肿之间的克隆性皮炎。证据包括：副银屑病患者皮损及外周血可检测到T细胞克隆性增殖；患者外周血单个核细胞存在结构和染色体的异常，但缺乏像蕈样肉芽肿一样的基因或表观遗传学改变； 大多数副银屑病临床上为良性病程，甚至一些患者可以自行缓解，但一些患者可发展为蕈样肉芽肿。

　　苔藓样糠疹患者中一些可能与弓形虫、EB病毒、巨细胞病毒、副病毒B19、人免疫缺陷病毒感染有关。有报道儿童苔藓样糠疹患者源于母体的表皮角质形成细胞是健康对照的10倍。

　　临床表现

　　1、小斑块型副银屑病：

　　好发于中年和老年人，发病高峰为50-60岁。男女发病比例为3:1。皮损为圆形或卵圆形散在斑片或非常薄的斑块，黄褐色或三文鱼样黄红色，其上覆盖有细小、中度黏附性鳞屑，主要位于躯干部位。部分患者皮损为细长的指印状斑片，沿皮纹分布。皮损直径小于5cm，常持续数年，很少有患者进展为蕈样肉芽肿。

　　2、大斑块型副银屑病：

　　好发于中年和老年人，发病高峰亦为50-60岁。男性发病率高于女性，但其男女差异较SPP为低。皮损为卵圆或不规则型斑片或非常薄的斑块，淡红或三文鱼样黄红色，其上覆盖细小鳞屑，与周围正常皮肤界限清晰或不清。临床无症状或轻度瘙痒。皮损大小不等，但大多数皮损直径大于5cm，通常为10cm或更大。皮损大小常稳定，其数量常逐渐增多。皮损主要位于躯干下部及四肢屈侧，但其他部位也可累及。皮损表面可轻度起皱，呈现”卷烟纸”改变，由于表皮的萎缩，其上也可出现毛细血管扩张及皮肤异色改变。皮损常持续数年。网状副银屑病是LPP的少见亚型，皮损为网状分布的鳞屑性斑片、丘疹，最终发展为皮肤异色症样改变。LPP每10年有10％患者进展为蕈样肉芽肿，几乎所有网状副银屑病患者均可进展为蕈样肉芽肿。

　　3、慢性苔藓样糠疹：

　　常发生于儿童和年轻个体，但在其他年龄段也可发生。男女比例为1.5-3:1。皮损为成批反复出现的多个红色鳞屑性丘疹，数周或数月可自行消退，也可持续数年。主要位于躯干和四肢近端。皮损好转后遗留色素减退或色素沉着，但不留瘢痕。

　　4、急性痘疮样苔藓样糠疹：

　　常发生于儿童和年轻个体，但在其他年龄段也可发生。男女比例为1.5-3:1。皮损为多个红色丘疹，在自行消退前其表面发生结痂、水疱、脓疱或糜烂。主要位于躯干和四肢近端。皮损持续时间较SPP短，由于其可引起真皮损伤，愈后可遗留水痘样瘢痕。PLEVA可伴低热、乏力、头痛、关节痛等症状，少数可出现高热及胃肠道、中枢神经系统改变。