系统性红斑狼疮合并血小板减少怎么办？

系统性红斑狼疮合并血小板减少怎么办？ 　　23岁李女士，间断皮肤瘀点1年。患者3年前出现双下肢皮肤瘀点，在上海某医院检查，化验血常规血小板明显降低，尿常规尿蛋白++，骨穿提示增生性骨髓象，诊断为“特发性血小板减少性紫癜”，经激素治疗后好转。后因出现发热、呕吐，在当地医院就诊，化验检查后诊断为系统性红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血。经激素等治疗后，病情好转，但激素减量后，病情反复，并出现面部蝶形红斑，四肢皮肤瘀斑、牙龈出血等。为求进一步治疗来诊。入院后查血小板6×10*9/L，尿潜血阳性，尿蛋白阳性，补体C3、C4均降低，血沉100mm/h，ANA 1:3200，抗ds-DNA351IU/ml。 　　根据患者为年轻女性，皮肤瘀点、瘀斑，血小板减少，贫血，尿蛋白阳性，抗核抗体阳性，抗双链DNA抗体阳性，诊断系统系红斑狼疮明确，应用激素有效，但是激素减量后又出现皮肤瘀点瘀斑，血小板降低。 　　治疗上激素按照原量继续口服，患者血小板少，有出血倾向，给予血小板静点，配合中药治疗。依据患者舌质红、苔黄、脉弦数，中医辨证为热毒炽盛、迫血妄行，治则清热解毒、凉血止血，方选地黄汤合五味消毒饮加减，同时给予清热解毒、凉血通络、益气养阴的中成药配伍，3天后牙龈出血明显改善，1周后皮肤无新的出血点，原来的瘀斑、瘀点明显变淡，期间根据患者病情加减中药，调整西药剂量，一个月后，面部红斑。皮肤出血点基本消退，复查血小板升至正常，尿蛋白转阴，补体明显升高，血沉明显降低，双链DNA转阴。此时患者舌质红，苔薄黄，脉细数，中医辨证为余热未清，肾阴亏虚，方以六味地黄汤合青蒿鳖甲散加减，病情稳定后出院，一个月后复诊，检查均恢复正常，无不适。 　　系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，发病缓慢，隐袭发生，临床表现出样、变化多端，是一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病，由于细胞和体液液免疫功能障碍，产生多种自身抗体。主要累及皮肤粘膜、血液、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏等多个器官和系统，表现出多种临床表现：血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。本例患者以血液系统损害为首发表现，开始是血小板减少性紫斑，后出现自身免疫性溶血性贫血；病程中出现尿蛋白、面部蝶形红斑，并有抗核抗体、抗双链DNA抗体等多种自身抗体阳性，诊断“系统性红斑狼疮”明确，激素治疗有效，但是激素减量过程中病情多次反复。 　　中医认为本病多属先天察赋不足，肾阴亏虚，阴阳失调，或外感六淫之邪、或七情过极、或复感日光暴晒等而发病。范永升认为，SLE的发生主要是先天肾阴亏虚，以致五脏之精生化乏源，形成以阴虚内热为本的狼疮体质，其病机为本虚标实，热毒、瘀血为标，虚实互为因果，使病情缠绵难愈。本例患者以皮肤瘀斑、瘀点为主要表现，属于中医血证中肌衄的范畴，结合患者瘀斑、瘀点及面部红斑色红，舌质红、苔黄、脉弦数，为热毒炽盛、迫血妄行，急则治其标，先予清热解毒、凉血止血的中药治疗，疹退热清，化验血小板上升，逐渐恢复正常。热毒渐消，阴虚的本质体现出来，以养阴清热治其本，调整体质，红斑狼疮得以稳定，小剂量激素维持，病情未再反复。