硬皮病像木乃伊一样被包裹在皮肤的钢壳里

硬皮病——像木乃伊一样被包裹在皮肤的钢壳里 现代临床医学开创者，伟大的 William Osler 爵士曾经这样说：「硬皮病是人类最可怕疾病之一……像木乃伊一样被包裹在收缩的皮肤钢壳里，这是古往今来的任何悲剧都不足以形容的命运。」 有一个中年女性，在冬季经常出现手指发紫，不能下冷水，双手冷冰冰的。去医院检查发现手指皮肤变硬，被诊断为硬皮病和雷诺氏症。 首先，我们来认识硬皮病是怎么引起的。 目前，硬皮病的确切病因尚不清楚。一般认为有遗传基础及潜在免疫异常的易感者，通过环境中的化学物质、慢性感染等因素促发了硬皮病的发生。我们无法控制遗传，但可以尽可能地改善环境，避免与有害物质接触，劳逸结合，增强体质，预防感染，从而可以减少疾病的发生。 那么，如何判断自己患上硬皮病呢？ 如果有以下表现，就要考虑得了硬皮病，及时检查确诊。 包括：根据雷诺现象、皮肤表现（近端皮肤硬化，如对称性手指及掌指关节近端皮肤增厚、紧硬，不易提起。类似皮肤改变可同时发生在肢体的全部、颜面、颈部和躯干）、特异性内脏受累（双肺底纤维化，双下肺出现网状条索、结节、密度增加，亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状，并已确定不是由原发于肺部的疾病所致）以及特异性抗核抗体(抗Scl-70抗体和ACA)等。 还可有指端硬化（皮肤硬化改变仅限于手指）、指端凹陷性瘫痕或指垫变薄（由于缺血导致指尖有下陷区，或指垫消失）。这些表现特征性很强，所以只要考虑到本病，就很容易作出判断的。 最后，我们简单说说雷诺现象。 雷诺现象，即手指或足趾末端遇冷变白、变紫后变红的这样一种现象，主要是由于末梢血管的异常痉挛所致。“雷诺现象”可发生于约95%的硬皮病患者，也是最早出现的症状之一。症状轻时，通过保暖即可恢复，严重时则有指端的溃烂甚至坏死的可能。 要怎么看待这种疾病呢？ 硬皮病对人类的危害性与是否并发内脏损害有关，没有重要器官受累的，对今后的生活影响较小，预后良好。但如果并发胃肠道、心脏、肺和肾损害者，可能会影响患者的生活质量，需要引起重视，积极配合治疗。值得强调的是，早期诊治和对疾病长期监控是改善预后的关键。随意减停药或中止治疗，不能定期进行健康检查，是造成病情加重和复发的主要因素。 ● 想了解更多风湿免疫病领域医学进展，请关注“平安风湿科”头条！医路之上，我们与您同行！