上海好治疗肾病医院
一个既往健康的35岁小伙子,在一场篮球赛中,被同伴从侧面推倒后,出现严重腹痛和肉眼血尿,去医院检查,B超示多囊肾和肝囊肿,血肌酐80umol/l,血压160/100mmHg。这位小伙子在此之前从来不知道自己有这个情况。
那么,他得的是什么肾病?严重吗?
常见的一种遗传性肾病类型---多囊肾!
“多囊肾”和普通的肾囊肿不是一回事,普通肾囊肿通常是良性病变,不会损害肾功能。而多囊肾,是一种极有可能引起肾衰竭的肾病类型。超声检查可以比较准确的鉴别。
我国约有150万多囊肾病友,之所以患上多囊肾,是基因出了问题。约90%的常染色体显性多囊肾病友是由于2基因发生突变而致病。剩余10%检测不到这两个基因突变,但是尚未找出第3个相关基因。
多囊肾,严重吗?
多囊肾病友典型特点是双侧肾脏有多个囊肿,里面充满了液体。受到创伤后容易出血和感染,不少病友也因此无意间发现这个病,像开头这个小伙子,被撞了以后囊肿破裂出血和腹痛。
随着病程发展,多囊肾病友囊肿不断变多、增大,肾功能逐渐恶化,出现尿蛋白、高血压、血肌酐升高、尿路感染、尿路结石等情况,终需要血液透析或者肾移植。不同病友,恶化程度不一。
多囊肾,是常见的遗传性肾病,如果父母中有一人是多囊肾,那么,他们生的孩子有50%的概率遗传到突变基因。因此,多囊肾一般有阳性家族史,亲属间不止一个人患病。
影响多囊肾病情轻重主要的因素是致病基因突变类型。总体而言,如果是PKD2突变,比PKD1突变的人要好。PKD2突变的多囊肾病友,发展至尿毒症的中位年纪是74岁,PKD1突变发展至尿毒症的中位年纪是54岁。
如果家族中至少有1个人在55岁之前就发展为尿毒症,那么意味着家族极有可能PKD1突变;而如果家族里至少有一个成员到70岁还没有进展为尿毒症,那么预示着极有可能是PKD2突变。
此外,和其他肾病一样,多囊肾预后也受到高血压、尿蛋白、出生体重、性别、生活习惯等其他因素影响。
男性、PKD1突变、35岁之前就有高血压、尿蛋白、尿路感染,是快速进展为尿毒症的特征,需要密切监测。
多囊肾是一种遗传性肾病,可分为:发生期、生长期、肿大期、破溃期、尿毒症期。多囊肾发展至肿大期时开始出现症状,临床表现为:两侧肾肿大、伴随肾结石、肾区疼痛、血尿等。这个时期是多囊肾病友治疗的关键时期,错过了,囊肿逐渐增大会有破溃的危险,发生感染引发败血症和肾功能的急性恶化。
以往多囊肾的治疗手段是囊肿大于4CM就进行去顶减压或抽液硬化手术,但手术治疗对身体有创伤性,尤其是对身体抵抗力低下的肾病病友来说更容易造成感染,并且在手术去除大的囊肿之后,肾脏内压力降低,小囊肿因压力减轻会迅速增大。
上海中医肾病医院治疗多囊肾,治果不错,始终将扶正祛邪、清热除湿、活血化瘀贯穿治疗全程,通过络病辨治、中药内服、静脉注射、直肠灌注及中药药浴等多途径综合治疗各类肾系疾病,终达到益肾、补虚、化瘀、散结等目的,从源根上有效治疗肾脏疾病。