硬皮病 如果不及时治疗，或不合理治疗，一旦晚期就……

硬皮病| 如果不及时治疗，或不合理治疗，一旦晚期就…… 我们遇到过一些患者，因为治疗不及时，或者不合理的治疗，又或者因为治疗费用而放弃治疗，这样的后果往往是十分可怕的！ 硬皮病确实在现代医学上是一个还未被攻克的疾病，因为它的病情症状复杂，而且硬皮病产生的具体病因到现在也没有明确的病因，所以它现在是一个未被攻克的疾病。但是，虽然这个疾病是未被攻克的，它依然有其独特的治疗手段，只是相比于一般的病症来说，硬皮病的治疗更为复杂，常常要因人而异。虽然没有什么特效药，但是它能被很好的控制。 硬皮病的发病是十分明显的，所以我们很多患者都能够在早期就能有一个很好的控制药物，这个药物可能服用一生，但是它可以延长你的寿命，保持病情的持续稳定。硬皮病虽然说是比较难以治愈，但是这个病只要得到好的控制就可以安安心心的活下去，所以硬皮病并不是绝症。 如果我们患者不治疗或治疗不合理会怎样？ 外貌 硬皮病，患者最显著的特点是出现不同程度的皮肤硬化，轻则手指硬成腊肠、面容呈现特殊的面具脸，重者全身皮肤硬化像被装进了一个套子，手指脚趾末端因为缺血逐渐会吸收。 肺损害 患者常见咳嗽、气短、运动后呼吸困难等症状。最早出现的症状为活动后气短。2/3以上的系统性硬皮病患者有肺部受累，渐进性劳力性呼吸困难、活动耐受量受限和干咳是典型的临床表现。其中，间质性肺病和肺动脉高压是最常见的肺部并发症。 晚期患者往往有肺高压症，病因包括肺组织广泛纤维化破坏了肺内小血管和肺动脉本身病变形成的肺动脉高压两方面。这部分患者往往发展为肺心病，预后较差。 肾脏损害 肾脏损害较为常见，是硬皮病的主要死亡原因之一，提示预后不佳，故应引起早期重视。早期的肾损害表现为轻度的蛋白尿或镜下血尿,逐渐发展可业引起肾功能不全。部分病人可出现急性肾衰竭、少尿或无尿(临床上称硬皮病肾危象)，或急骤进展的恶性高血压，可有头痛、视物模糊、恶心、呕吐等表现。 硬皮病肾危象是最为严重的肾脏损害，临床表现为突然发生严重高血压，急进性肾功能衰竭，如果不及时处理，常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。 心脏损害 心脏损害较为常见，可以出现心包、心肌或心脏传导系统的病变。肺部损害造成的肺动脉高压也可加重心脏的病变，在疾病晚期可出现心力衰竭。常见临床表现有心包积液、心肌受损、心率失常等。其中心包积液较常见，但往往没有明显症状，病情发展较为缓慢，超声心动图可明确诊断。 关节和肌肉表现 早期可有肌痛、肌无力等非特异性症状，晚期可出现肌肉萎缩。多关节痛常为硬皮病早期症状，也可出现明显的关节炎，约29％可有侵蚀性关节病。 消化系统损害 胃肠道损害。主要为胸骨后烧灼痛、反酸及吞咽食物后的哽噎感等。当发展至晚期，患者可出现全胃肠道功能减低的表现如腹胀、间歇性腹泻、便秘等。长期可引起糜烂性食管炎、出血、食管下段狭窄等并发症。 硬皮病(SSc)是一种罕见病，可导致患者表情僵硬，笑容渐失，甚至肺部硬如皮革，呼吸困难。硬皮病最显著的外貌特征为全身皮肤增厚发硬，失去原有的弹性，造成正常面纹消失，鼻翼缩小、嘴唇变薄，形成“面具脸”。